داخل مركز جينغدو لأمراض الدم والزراعة: دليل أمراض الدم لدى الأطفال

لماذا تحتاج أمراض الدم لدى الأطفال إلى مركز متخصص

أمراض الدم لدى الأطفال ليست مجرد أمراض الكبار في جسم أصغر. كثير منها نادر، ولكل منها سلوك مختلف لدى طفل ما زال ينمو. وقد يتطلب تشخيص واحد في الوقت نفسه علاجاً كيميائياً وعلاجاً مناعياً وزراعة خلايا جذعية ورعاية داعمة طويلة الأمد.

ولهذا يعتمد مصير الأطفال المصابين بأمراض دم خطيرة إلى حد كبير على عدد الحالات المماثلة التي عالجها المركز من قبل. فالأمراض النادرة لا يعرفها جيداً إلا الفريق الذي يراها بانتظام، ويظهر الفرق في سرعة التشخيص ودقة اختيار العلاج وجودة التعامل مع المضاعفات.

أُنشئ قسم أمراض الدم والأورام في مستشفى بكين جينغدو للأطفال على هذا الأساس: جمع المختبر والقسم الداخلي ووحدة الزراعة في مكان واحد، حتى يتم تشخيص الأطفال المصابين بأصعب أمراض الدم والمناعة وعلاجهم ومتابعتهم في موقع واحد.

القسم في لمحة

القسم أحد التخصصات الرئيسية في المستشفى، وهو مُنظَّم كمنظومة رعاية متكاملة لا كجناح واحد.

• جناحان عامان: الجناح 7 للأورام الصلبة، والجناح 8 للزراعة وأمراض الدم العامة
• وحدتا زراعة مخصصتان
• 19 غرفة نظيفة من الفئة ISO 5، وهي أعلى درجة نقاء تُستخدم لمرضى الزراعة
• 150 سريراً في المجموع
• مختبر مركزي، وعيادة خارجية لأمراض الدم، وعيادة PICC، وغرفة علاج مريح

إلى جانب هذه المرافق السريرية، يضطلع القسم بعدة أدوار وطنية: فهو مركز معتمد لزراعة الخلايا الجذعية ضمن التأمين الصحي الأساسي في بكين، ومستشفى شريك لبرنامج التبرع بنخاع العظم الصيني لزراعة الأعضاء من متبرعين غير أقارب، والوحدة الرائدة في مجموعة بحثية وطنية متعددة المراكز حول زراعة الخلايا الجذعية لعلاج كثرة المنسجات اللمفاوية الدموية، والوحدة الرائدة في مجموعة تعاونية وطنية حول زراعة دم الحبل السري الذاتي لعلاج فقر الدم اللاتنسجي المكتسب.

قسم أمراض الدم والأورام في جينغدو — أحد أكبر مراكز زراعة الأعضاء للأطفال في الصين.

ما نعالجه: قاموس بلغة مبسطة

يشمل مصطلح أمراض الدم طائفة واسعة جداً من الحالات. وفيما يلي المجموعات الرئيسية التي يعالجها القسم، مشروحة بعبارات مبسطة.

سرطانات الدم والجهاز اللمفي

ابيضاض الدم والأورام اللمفاوية سرطانات تصيب الخلايا التي تكوّن الدم والجهاز المناعي. ويعالج القسم الحالات المشخَّصة حديثاً وعالية الخطورة والناكسة أو المقاومة للعلاج، بما في ذلك الأطفال الذين لم يستجيبوا للعلاج المعتاد.

كثرة المنسجات البلعمية اللمفاوية (HLH)

في كثرة المنسجات اللمفاوية الدموية (HLH) تُفرط الخلايا المناعية في النشاط وتهاجم خلايا الدم وأعضاء الجسم نفسها. وقد يكون المرض وراثياً أو ناتجاً عن عدوى. ومن دون علاج يتطور بسرعة، وغالباً ما تكون زراعة الخلايا الجذعية هي العلاج الشافي الوحيد.

عدوى فيروس إبشتاين-بار المزمنة النشطة (CAEBV)

يتعافى معظم الأطفال المصابين بفيروس إبشتاين-بار خلال أسابيع. لكن لدى عدد قليل يبقى الفيروس نشطاً ويواصل إحداث الالتهاب وتلف الأعضاء. وهذا الشكل المستمر نادر ويحتاج إلى متابعة متخصصة طويلة الأمد.

فشل نخاع العظم

في هذه الأمراض يتوقف نخاع العظم عن إنتاج ما يكفي من خلايا الدم السليمة. وتشمل فقر الدم اللاتنسجي المكتسب، ومتلازمة شفاخمان-دايموند، وفقر دم فانكوني، ونقص العدلات الخلقي، وفقر دم دايموند-بلاكفان، وخلل التقرّن الخلقي.

عوز المناعة الأولي

هي عيوب وراثية في الجهاز المناعي. وقد يعاني الأطفال من عدوى شديدة متكررة، أو من تفاعلات مناعية تُلحق الضرر بأجسامهم. ومن أمثلتها متلازمة فيسكوت-ألدريتش، ونقص المناعة المشترك الشديد، والتهاب الأمعاء الالتهابي المبكر جداً، ومتلازمة فرط IgM، ومتلازمة فرط IgE، وداء الورم الحُبيبي المزمن.

الاضطرابات الاستقلابية الوراثية

يمكن علاج بعض أمراض الاستقلاب باستبدال الخلايا المكوِّنة للدم المعيبة بخلايا سليمة. وتشمل داء غوشيه، وداء نيمان-بيك، وداء عديد السكاريد المخاطي، والحثل الكظري-البيضي، والحثل البيضي متعدد الألوان.

الأورام الصلبة

إلى جانب سرطانات الدم، يعالج القسم أيضاً الأورام الصلبة لدى الأطفال، ومنها الورم الأرومي العصبي، والورم الأرومي الكبدي، وورم فيلمز، والورم الأرومي الشبكي، والأورام التراتومية الرابدية اللانمطية، وأورام الخلايا الجرثومية، والورم الأرومي النخاعي.

كيف نعالج

يُخطَّط العلاج بما يناسب كل طفل على حدة، وقد يجمع بين عدة مقاربات.

• زراعة الخلايا الجذعية المكوِّنة للدم: باستخدام خلايا جذعية من أحد الوالدين أو قريب بتوافق نسيجي بنسبة النصف فقط، أو من شقيق متوافق، أو من متبرع غير قريب، أو من دم الحبل السري، أو من خلايا الطفل نفسه
• العلاج المناعي الخلوي: ويشمل علاجات CAR-T وCIK وخلايا NK لابيضاض الدم والأورام اللمفاوية وبعض الأورام الصلبة
• العلاج الموجَّه: أدوية تستهدف التغيّر الجيني المحدد الذي يحرّك المرض
• رعاية داعمة تركز على الراحة: غرفة مخصصة تتيح إجراء الفحوص المؤلمة مثل البزل القطني وفحوص نخاع العظم تحت التخدير، حتى لا يصبح الخوف جزءاً من المرض

تقع وحدات الزراعة عمداً بجوار المختبر والأجنحة. وعندما تتغير حالة الطفل، يستطيع الفريق نفسه مراجعة النتائج وتعديل العلاج والتحرك دون تأخير.

داخل القسم: بيئة مضبوطة يُعتنى فيها بالأطفال قبل الزراعة وبعدها.

أكثر من 900 عملية زراعة: ماذا تقول الأرقام

منذ إنشاء القسم، أنجزت فرقه أكثر من 900 عملية زراعة خلايا جذعية مكوِّنة للدم، وهي تجري الآن نحو 100 عملية سنوياً. وخلف هذه الأرقام أنماط تهمّ الأسر التي تختار مكان العلاج.

ثلاثة مجالات تمثل أكثر من نصف عمليات الزراعة: كثرة المنسجات اللمفاوية الدموية، وعدوى فيروس إبشتاين-بار المزمنة النشطة، وعوز المناعة الأولي. وهذه بالتحديد أمراض لا يصادفها معظم المراكز إلا نادراً.

أجرى القسم أكثر من 100 عملية زراعة لحالات HLH المقاومة أو الناكسة، ونحو 50 حالة لعدوى EBV المزمنة النشطة، ونحو 100 حالة لعوز المناعة الأولي. وأكثر من 80 بالمئة من الأطفال المعالَجين حالات عالية الخطورة. وقد أتاحت أنظمة جديدة للعلاج الكيميائي والعلاج الموجَّه لكثير من الأطفال ذوي المرض المتقدم بلوغ الهدأة ثم التأهل للزراعة: فرصة ثانية لم تكن متاحة من قبل.

المرضى الصغار جداً مجال آخر من الخبرة. عشرة أطفال زُرع لهم هنا كانوا دون السنة، و32 بين سنة وسنتين. وكان أصغر متلقٍّ للزراعة في شهرين فقط، وأصغر متبرع بالخلايا الجذعية في تسعة أشهر. كما أجرى القسم زراعة لأطفال مصابين بأمراض خلقية شديدة مثل متلازمة فيسكوت-ألدريتش، وعوز التصاق الكريات البيضاء من النمط الأول، وفقر الدم الناتج عن عوز كيناز البيروفات، وداء غوشيه، وداء عديد السكاريد المخاطي، ونقص المناعة المشترك الشديد، وحثل المادة البيضاء، والتهاب الأمعاء الالتهابي.

يمكن إجراء زراعة متكررة إذا فشلت الزراعة الأولى أو عاد المرض. وبحلول أواخر 2025 كان الفريق قد أجرى زراعة خلايا جذعية ثالثة لطفل رابع، والزراعة الرابعة عشرة لمتلازمة تفعيل PI3K-delta الناتجة عن طفرة في جين PIK3CD.

أصبح الحفاظ على الخصوبة أيضاً جزءاً من الخطة للأطفال الأكبر سناً. فقبل الزراعة يمكن استخراج نسيج المبيض وحفظه، حتى تحتفظ الفتاة التي تتجاوز مرضها بإمكانية الإنجاب لاحقاً. وبحلول نهاية 2025 أنجز القسم 59 عملية حفظ بالتبريد لنسيج المبيض.

محطات على الطريق

ماذا يعني هذا للأسرة القادمة من الخارج

بالنسبة إلى الأسر القادمة إلى بكين، يبرز سؤالان عمليان أولاً: كم من الوقت يستغرق إيجاد متبرع مناسب، وهل يمكن تقييم حالة الطفل قبل السفر.

يستطيع القسم إيجاد متبرع مناسب خلال نحو 14 يوماً بالاستعانة ببرنامج التبرع بنخاع العظم الصيني والسجلات الدولية. وبالنسبة إلى الأطفال الذين لا يمكنهم السفر فوراً، يمكن للفريق الدولي مراجعة التقارير الطبية والصور عن بُعد وإبداء رأي في التشخيص وخيارات العلاج. كما يضم المستشفى قسماً داخلياً دولياً مخصصاً بغرف عائلية، ليتمكن أحد الوالدين من البقاء مع الطفل طوال فترة العلاج.

عن فريق أمراض الدم

يعمل الفريقان الطبي والتمريضي في القسم جنباً إلى جنب مع المختبر المركزي ووحدات الزراعة وفريق العناية المركزة. وبالنسبة إلى الأسر التي تواجه تشخيصاً نادراً، يعني ذلك أن من يقرأ التحاليل ويحدد العلاج ويرعى الطفل عند سريره هم فريق واحد.