À propos du congrès annuel de l'EHA 2026
La 31e réunion annuelle de la European Hematology Association (EHA) s'est tenue à Stockholm, en Suède, du 11 au 14 juin 2026, dans un format hybride combinant participation en personne et en ligne. Le congrès a réuni d'éminents hématologues et chercheurs du monde entier pour discuter de la pathogenèse, des diagnostics de précision, des thérapies de pointe et de la prise en charge des patients atteints de troubles sanguins.
Invité par le comité scientifique,Dr. Xiao Juan(Directeur) etDr. Chen Jiao(Directeur) de l'équipe du Pr Sun Yuan a présenté leurs recherches sous forme de posters, faisant entendre la « Voix de Jingdu » de l'hématologie pédiatrique chinoise au monde.
L'équipe du Pr Sun Yuan au 31e congrès annuel de l'EHA, Stockholm, juin 2026
Poster 1 : HSCT pour le CNS-HLH chez les enfants
Transplantation allogénique de cellules souches hématopoïétiques dans la lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire avec atteinte du système nerveux central chez l'enfant
Juan Xiao, Shifen Fan, Zhouyang Liu, Fan Jiang, Jiao Chen, Yuan Sun*
Département d'hématologie, Beijing Jingdu Children's Hospital, Beijing, China
Contexte
La lymphohistiocytose hémophagocytaire primaire (PHLH) est un trouble immunitaire potentiellement mortel. Lorsque le système nerveux central (SNC) est atteint (CNS-HLH), le pronostic est particulièrement mauvais, et les données sur les issues de greffe dans ce sous-groupe sont limitées.
Méthodes
Une analyse rétrospective a été réalisée sur74 patients pédiatriquesatteints de PHLH ayant subi un HSCT allogénique au Beijing Jingdu Children's Hospital entre janvier 2018 et juin 2025. Parmi ceux-ci,18 présentaient une atteinte du SNC.
Constatations clés
Poster : HSCT allogénique dans la HLH primitive avec atteinte du SNC — EHA 2026, Stockholm
- Mutations géniques :FHL-2 (PRF1) n=6, FHL-3 (UNC13D) n=6, XLP1 (SH2D1A) n=3, FHL-4 (STX11) n=2, CHS (LYST) n=1
- Types de greffe :HSCT haplo-identique n=10, HSCT donneur non apparenté n=6, HSCT apparié fraternel n=2
- Statut pré-greffe :Rémission complète (CR) n=8, rémission partielle (PR) n=6, maladie active (MA) n=4
- Conditionnement :VP-16 / Busulfan / Fludarabine / Cyclophosphamide / ATG
Résultats
Poster 2 : HSCT pour le syndrome de Shwachman-Diamond (SDS) — 116 cas
Caractéristiques cliniques et pronostic de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques dans le syndrome de Shwachman-Diamond : un rapport de 116 cas issus d'un centre chinois unique
Jiao Chen, Zhouyang Liu, Zhende Hou, Xiaoda Li, Shifen Fan, Fan Jiang, Yuan Sun*
Beijing Jingdu Children's Hospital, Beijing, China
Contexte
Le syndrome de Shwachman-Diamond (SDS) est un syndrome rare d'insuffisance de la moelle osseuse d'origine génétique, caractérisé par une insuffisance exocrine pancréatique, un dysfonctionnement de la moelle osseuse et des anomalies squelettiques. Les cas graves peuvent évoluer vers un syndrome myélodysplasique (SMD) ou une leucémie myéloïde aiguë (LAM). Cette étude représente laplus grande série de cas monocentrique d'issues de greffe SDS rapportée à ce jour au niveau international.
Cohorte de patients (N=116)
Constatations cliniques clés
- Mutations génétiques :SBDS hétérozygote composite n=92, SBDS homozygote n=23, EFL1 hétérozygote composite n=1
- Diarrhée chronique :86.2%
- Cytopénie :97.4%
- Dysfonctionnement hépatique :86.2%
- Anomalies neurologiques :50%
- Anomalies dentaires :41.4%
- Anomalies squelettiques :37.9%
- Anomalies cardiaques :36.0%
- Progression vers LAM :1 cas (0.9 %) ; progression vers SMD : 11 cas (9.5 %)
Résultats de greffe (28 patients transplantés)
Poster : Caractéristiques cliniques et pronostic du HSCT dans le syndrome de Shwachman-Diamond — 116 cas — EHA 2026, Stockholm
- Sources des donneurs :Sang de cordon non apparenté (UCB) n=16, donneur apparenté incompatible (MMRD) n=7, donneur non apparenté (UD) n=6
- Réussite de l'engreffement :27/28 (96.3 %) après greffe primitive ; 1 échec UCB sauvé par HSCT haplo-identique
- Engreffement des neutrophiles :groupe UCB médian 14 jours ; groupe UD/MMRD médian 11 jours
- GVHD aiguë (stade II–IV) :UCB 0/15, MMRD 3/7, UD 2/6
- GVHD chronique :Aucun cas modéré ou sévère dans aucun groupe
- Cryoconservation de tissu ovarien :réalisée chez 7 patientes avant la greffe
Impact et signification
Ces deux présentations représentent d'importantes contributions de la Chine à la communauté mondiale d'hématologie pédiatrique :
- L'étude CNS-HLH fournit la première analyse systématique des issues de HSCT dans ce sous-groupe à haut risque, offrant des recommandations fondées sur des preuves pour la pratique clinique internationale.
- L'étude sur le SDS est lala plus grande série de cas de greffe monocentriquejamais rapportée pour cette maladie ultra-rare, fournissant des données réelles inestimables pour la prise en charge mondiale des maladies rares.
- Ces deux études mettent en évidence l'excellence clinique et les capacités de recherche de l'équipe du Pr Sun Yuan au Beijing Jingdu Children's Hospital, le plus grand centre pédiatrique de HSCT d'Asie.
À propos du Centre d'hématologie et d'oncologie
Sous la direction dePr Sun Yuan(Président du Beijing Jingdu Children's Hospital), le Centre d'hématologie et d'oncologie a réalisé près de1,000 greffes de cellules souches hématopoïétiques, couvrant le PHLH, le syndrome de Shwachman-Diamond, les maladies primaires de l'immunodéficience et la thalassémie. Plusieurs réalisations de recherche ont été présentées lors des meilleurs congrès académiques internationaux, dont l'ASH et l'EHA.
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