حول المؤتمر السنوي لـ EHA 2026

عُقد المؤتمر السنوي الحادي والثلاثون لـ European Hematology Association (EHA) في ستوكهولم، السويد، في الفترة من 11 إلى 14 يونيو 2026، بتنسيق هجين يجمع بين المشاركة الشخصية والإلكترونية. جمع المؤتمر نخبة من أطباء أمراض الدم والباحثين من مختلف أنحاء العالم لمناقشة التسبب المرضي والتشخيص الدقيق والعلاجات المتطورة وإدارة مرضى اضطرابات الدم.

بدعوة من اللجنة العلمية،Dr. Xiao Juan(المدير) والدكتورة تشين جياو(المدير) من فريق البروفيسور Sun Yuan قدَّم بحثهم كملصقات، مُوصِلًا «صوت Jingdu» لطب أمراض الدم لدى الأطفال في الصين إلى العالم.

المؤتمر السنوي EHA 2026 - فريق Jingdu

فريق البروفيسور Sun Yuan في المؤتمر السنوي الحادي والثلاثين لـ EHA، ستوكهولم، يونيو 2026

الملصق 1: HSCT لـ CNS-HLH لدى الأطفال

زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم الخيفي في اللمفوهيسيوسيتوز البلعمي الدموي الأولي مع إصابة الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال

Juan Xiao, Shifen Fan, Zhouyang Liu, Fan Jiang, Jiao Chen, Yuan Sun*
قسم أمراض الدم، Beijing Jingdu Children's Hospital، Beijing، China

الخلفية

اللمفوهيسيوسيتوز البلعمي الدموي الأولي (PHLH) هو اضطراب مناعي يهدد الحياة. عند إصابة الجهاز العصبي المركزي (CNS) (CNS-HLH)، يكون التشخيص سيئًا للغاية، والبيانات حول نتائج الزرع في هذه الفئة الفرعية محدودة.

الطرق

أُجري تحليل استعادي لـ74 مريضًا من الأطفالمصابين بـ PHLH خضعوا لـ HSCT الخيفي في Beijing Jingdu Children's Hospital بين يناير 2018 ويونيو 2025. ومن بين هؤلاء،18 حالةً بإصابة الجهاز العصبي المركزي.

74
إجمالي مرضى PHLH
18
حالات CNS-HLH
3.6 سنة
العمر الوسيط
28.6 شهرًا
المتابعة الوسيطة

النتائج الرئيسية

ملصق EHA 2026 - نتائج HSCT لـ CNS-HLH

ملصق: HSCT الخيفي في HLH الأولي مع إصابة الجهاز العصبي المركزي — EHA 2026، ستوكهولم

  • طفرات جينية:FHL-2 (PRF1) n=6, FHL-3 (UNC13D) n=6, XLP1 (SH2D1A) n=3, FHL-4 (STX11) n=2, CHS (LYST) n=1
  • أنواع الزرع:HSCT متطابق نصفًا (هابلوييدي) n=10، HSCT من متبرع غير ذي صلة n=6، HSCT متطابق مع الأشقاء n=2
  • الحالة قبل الزرع:استجابة كاملة (CR) n=8، استجابة جزئية (PR) n=6، مرض نشط (AD) n=4
  • التمهيد:VP-16 / Busulfan / Fludarabine / Cyclophosphamide / ATG

النتائج

73.5%
البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات
67.2%
البقاء دون حدث لمدة 5 سنوات
13/18
المرضى على قيد الحياة
9/13
الناجون بنمو عصبي طبيعي
الاستنتاج:يعد allo-HSCT علاجًا فعالًا لـ HLH الأولي مع إصابة الجهاز العصبي المركزي. تحقيق استجابة للمرض قبل الزرع يؤدي إلى بقاء أفضل. بمجرد تشخيص PHLH، يجب إجراء HSCT في أقرب وقت ممكن.

الملصق 2: HSCT لمتلازمة شواخمان-دايموند (SDS) — 116 حالة

الخصائص السريرية وتشخيص زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم في متلازمة شواخمان-دايموند: تقرير عن 116 حالة من مركز صيني واحد

Jiao Chen, Zhouyang Liu, Zhende Hou, Xiaoda Li, Shifen Fan, Fan Jiang, Yuan Sun*
Beijing Jingdu Children's Hospital, Beijing, China

الخلفية

متلازمة شواخمان-دايموند (SDS) هي متلازمة نادرة وراثية لفشل نخاع العظم، تتسم بقصور إفرازي بنكرياسي وخلل وظيفي في نخاع العظم وتشوهات هيكلية. قد تتطور الحالات الشديدة إلى متلازمة مييلوديسبلاستية (MDS) أو لوكيميا نقوية حادة (AML). يمثل هذه الدراسةأكبر سلسلة حالات من مركز واحد لنتائج زرع SDS المُبلَّغة دوليًا حتى الآن.

مجموعة المرضى (N=116)

116
إجمالي مرضى SDS
64 M / 52 F
ذكور / إناث
<1 mo
العمر الوسيط عند البدء
14 شهرًا
العمر الوسيط وقت التشخيص

النتائج السريرية الرئيسية

  • طفرات وراثية:SBDS متغاير الزيجوت المركب n=92، SBDS متجانس الزيجوت n=23، EFL1 متغاير الزيجوت المركب n=1
  • الإسهال المزمن:86.2%
  • قلة الخلايا الدموية:97.4%
  • خلل وظيفي كبدي:86.2%
  • تشوهات عصبية:50%
  • تشوهات سنية:41.4%
  • تشوهات هيكلية:37.9%
  • تشوهات قلبية:36.0%
  • تطور إلى AML:حالة واحدة (0.9%)؛ تطور إلى MDS: 11 حالة (9.5%)

نتائج الزرع (28 مريضًا مُزرعًا)

28
الحالات المُزروعة
26.5 شهرًا
العمر الوسيط وقت الزرع
92.9%
البقاء الإجمالي
89.3%
البقاء دون حدث
ملصق EHA 2026 - 116 حالة SDS

ملصق: الخصائص السريرية وتشخيص HSCT في متلازمة شواخمان-دايموند — 116 حالة — EHA 2026، ستوكهولم

  • مصادر المتبرعين:دم الحبل السري غير ذي صلة (UCB) n=16، متبرع ذو صلة غير متطابق (MMRD) n=7، متبرع غير ذي صلة (UD) n=6
  • نجاح الانغراس:27/28 (96.3%) بعد الزرع الأولي؛ حالة فشل UCB واحدة أُنقذت بـ HSCT متطابق نصفًا
  • انغراس الخلايا المتعادلة:مجموعة UCB الوسيط 14 يومًا؛ مجموعة UD/MMRD الوسيط 11 يومًا
  • GVHD الحاد (الدرجة II–IV):UCB 0/15, MMRD 3/7, UD 2/6
  • GVHD المزمن:لا توجد حالات متوسطة أو شديدة في أي مجموعة
  • الحفظ بالتبريد لنسيج المبيض:أُجريت لـ 7 مريضات قبل الزرع
الاستنتاج:عندما يتعقد SDS بقلة خلايا دموية شديدة أو MDS أو AML، يعد allo-HSCT علاجًا آمنًا وفعالًا. مقارنةً بعمليات زرع MMRD وUD،يرتبط زرع UCB بحدوث أقل بكثير لـ GVHD. يمتلك المرضى ذوو الشذوذات النووية المعقدة مصحوبةً بطفرات TP53 تشخيصًا سيئًا للغاية.

الأثر والأهمية

تمثل هاتان العرضان مساهمات مهمة من الصين للمجتمع العالمي لطب أمراض الدم لدى الأطفال:

  • يوفر دراسة CNS-HLH التحليل المنهجي الأول لنتائج HSCT في هذه الفئة الفرعية عالية الخطر، مقدمةً توجيهات مبنية على الأدلة للممارسة السريرية الدولية.
  • تعد دراسة SDS هيأكبر سلسلة حالات زرع من مركز واحدالمُبلَّغة على الإطلاق لهذا المرض النادر جدًا، موفرةً بيانات واقعية لا تقدر بثمن للإدارة العالمية للأمراض النادرة.
  • يبرز كلا الدراستين التميز السريري والقدرات البحثية لفريق البروفيسور Sun Yuan في مستشفى بكين جينغدو للأطفال، أكبر مركز HSCT للأطفال في آسيا.

حول مركز أمراض الدم والأورام

بقيادةالبروفيسورة صن يوان(رئيس مستشفى بكين جينغدو للأطفال)، أكمل مركز أمراض الدم والأورام ما يقرب من1,000 عملية زرع لخلايا جذعية مكونة للدم, يشمل PHLH ومتلازمة شواخمان-دايموند وأمراض نقص المناعة الأولي والتلالسيميا. تم عرض العديد من الإنجازات البحثية في أبرز المؤتمرات الأكاديمية الدولية بما في ذلك ASH وEHA.

← العودة إلى الأخبار